Как проводится диагностика краснойя волчанки

Как проводится диагностика краснойя волчанки

Среди множества заболеваний, поражающих человека, существуют довольно редкие и крайне неприятные. Заразиться ними нельзя, но, обретя такую болезнь, приходится мириться с ней и лечиться на протяжении всей жизни. Одним из таких заболеваний является системная красная волчанка, диагностикой которой занимаются и дерматологи, и иммунологи.

Традиционно болезнь относится к кожным, хотя по природе и этиологии дерматологические проявления – всего лишь один из симптомов. Само же заболевание исследуется и лечится не дерматологами, а врачами-иммунологами и аллергологами.

Что такое волчанка

Для того чтобы понять причину заболевания системной красной волчанкой, принципы её диагностики, надо углубиться в «дебри» физиологии человека, изучить работу иммунной системы и законы наследственности, в которых кроется природа данной болезни.

Иммунитет – способность организма бороться с чужеродными микроорганизмами, каждый день миллионами приникающими в тело человека. Подавляющее большинство из незваных гостей не представляет опасности, лишь менее 1 % микробов являются патогенными, способными вызвать ту или иную болезнь. Самые распространённые – вирусы, вызывающие заболевания верхних дыхательных путей, кожные заболевания (герпес) и желтуху (гепатит), не меньшие неприятности доставляют бактерии, способные вызывать гнойные осложнения.

Вирус

На протяжении миллионов лет эволюции у предков приматов выработалась способность противостоять агрессорам, блокируя их развитие и убивая проникших возбудителей. Такая система носит название иммунной. Без неё немыслима жизнь. Однако человеческий организм не настолько совершенен, чтобы периодически в нём не происходили сбои. Или микроорганизмы и вирусы успевают эволюционировать быстрее, чем организм успевает приспособиться к их усовершенствованиям.

Пространное отступление в область иммунологии не является отвлечением от темы. Красная волчанка – болезнь, полностью лежащая в плоскости иммунологии и на 100 % объясняемая законами, по которым организм борется с болезнетворными агентами.

На этапе сопряжения двух половых клеток происходит сбой. Меняется заданный веками порядок расположения генов и фрагментов в хромосомах, отвечающих за иммунную систему. В результате – иммунитет человека «сходит с ума» и начинает разрушать и пожирать клетки собственного организма. Возникает тяжелейшее аутоиммунное заболевание – системная красная волчанка (или сокращенно СКВ), в медицинских кругах именуемую болезнь диагностируют как синдром Либмана-Сакса.

Клинические проявления заболевания

Война организма с собственными клетками носит всеобъемлющий и беспощадный характер. В большей степени поражаются клетки соединительной ткани: хрящи, суставные сумки, коллагеновые волокна кожи. Отсюда и видимые проявления – характерные покраснения в виде «бабочки» на коже лица и в области декольте, которые и позволили отнести заболевание к кожным, каковым по сути своей оно не является.

Симптомы СКВ не ограничиваются покраснениями. Они носят гораздо более обширный и тяжёлый диагностический характер, без постоянного лечения могут привести к инвалидности и преждевременной смерти:

  • краснота в области лица. Затронуты лоб, переносица, щеки – так называемая «бабочка»;
  • фоточувствительность – покраснение открытых участков кожи, подвергающихся воздействию солнечных лучей;
  • дискоидная сыпь – крайне неприятный симптом, сопровождающийся воспалением волосяных фолликулов в месте срастания отдельных волосков на коже;
  • частичная или полная аллопеция – выпадение волос на голове и в других зонах естественного роста;
  • хронические язвы во рту, носу, в естественных складках, подверженных обильному потоотделению;
  • хронический артрит – воспаления и боли в суставах;
  • не спровоцированная приемом пищи боль в животе;
  • пневмониты, плевриты;
  • перемежающаяся лихорадка, хроническая усталость, потеря веса;
  • дискоидная волчанка – поражение межсуставных дисков позвоночника;
  • серозит – грозный симптом, который определяют при полостных операциях. Внутренние органы покрываются серозным налётом, препятствующим нормальной жизнедеятельности. Особенно опасен серозит сердца и лёгких.

Симптомы СКВ

Поражение опорно-двигательного аппарата

Опорно-двигательный аппарат при СКВ страдает в первую очередь. Избирательное поражение соединительной ткани затрагивает хрящевую ткань и выстилающие суставы ткани, снижает секрецию синовиальной жидкости, являющейся смазкой для суставов. Результат – воспалённые, увеличенные в объёме, крайне болезненные суставы, препятствующие нормальной жизнедеятельности. Больные СКВ ограничены в движениях. Им сложно ходить, поднимать тяжести, наклоняться, совершать резкие движения.

Поражение кожи и слизистых

Самым неприятным симптомов СКВ в диагностике является поражение кожи лица. Характерная «бабочка» на лице, образуемая расширенными капиллярами, сложно подвергается косметическим маскировкам. Особенность поражённых участков кожи – гиперчувствительность к химическим и косметическим средствам. При попытке припудривания, нанесения грима кожа воспаляется. Образуется отёк, сопровождающийся мокнутием, образованием корост и опрелостей.

Второй неприятный диагностический симптом – гиперфотосенсибилизация. Больные СКВ не могут загорать и долго находиться на открытом воздухе. Под воздействием УФ-лучей кожа краснеет, воспаляется, развивается отёк. Страдают не только открытые участки кожи, но и слизистые оборочки губ, полости рта, возможны изменения в области гениталий и ануса.

Поражение дыхательной системы

При обострении СКВ возникают затруднения дыхания, сопровождающиеся сухим кашлем, першением в горле, ощущением сухости во рту. Спастических перебоев дыхания, свойственных бронхиальной астме, не наблюдается, но дискомфорт, вызванный постоянной сухостью в полости рта, заставляет больного употреблять избыточное количество жидкости, которая не приносит ощущения удовлетворения жажды.

В лёгких возникают множественные очаги некроза тканей. Редким осложнением является тромбоэмболия – закупорка кровеносных сосудов лёгкого кусочком оторвавшейся некротической ткани. Кроме этого, больные подвержены частому заражению инфекционными лёгочными заболеваниями, бронхитами и пневмонией.

Поражение сердечно-сосудистой системы

Самое грозное проявление диагноза аутоиммунной агрессии – поражение внутренних органов, которое не имеет внешних симптомов, но является основной причиной преждевременной смерти больных СКВ. На внутренних органах появляется серозный (белесо-серый) налет, который препятствует нормальному обмену веществ, ограничивает внутренние органы в потреблении кислорода.

Типичным проявлением СКВ являются микрокровоизлияния в полость серозной оболочки внутренних органов. При вскрытии умерших больных обнаруживается, что сердце, лёгкие, печень и почки покрыты точечными кровоизлияниями, характерной сыпью внутренних органов, нарушающей деятельность этих органов. Больные волчанкой быстро устают. Небольшие нагрузки вызывают обильное потоотделение, учащённое сердцебиение, одышку, коллапс, потерю сознания.

Нефрологические проявления

Поражение серозной оболочки почек вызывает нарушение работоспособности и кровоснабжения органа в целом. Чаще всего симптомами являются гематурия и протеинурия, не сопровождающиеся болевым синдромом. У 5 % больных в отсутствие лечения существует риск развития гиалиновых тромбов и люпус-нефрита, влекущего острую почечную недостаточность и смерть больного.

Проявления со стороны органа зрения

Поражение органа зрения проявляется в хронических васкулитах – покраснении склер глаза, мелких точечных кровоизлияниях в роговицу, гиперемии век и глазничной орбиты. На остроту зрения заболевание не влияет. Но наблюдаются сильная утомляемость, особенно при ярком солнечном сете, и светобоязнь.

Покраснении склер глаза

Психические и неврологические проявления

Психические нарушения у больных развиваются по нарастающей. Они не зависят от того, лечится ли больной, или заболевание протекает без приёма лекарственных препаратов. Ступени нарастания психических проявлений:

  • апатия;
  • тревожное состояние и депрессия;
  • мании;
  • бред и галлюцинации;
  • делирий;
  • деменция.

Поражение пищеварительного тракта

В желудочно-кишечном тракте наблюдаются проявления, характерные для других внутренних органов – мелкие точечные кровоизлияния, нарушающие работу пищевода, желудка и кишечника. Следствиями являются:

  • снижение аппетита;
  • беспричинная тошнота;
  • рвота при приёме пищи;
  • изжога;
  • нелокализованная боль в животе.

Боль в животе

Чаще всего боль возникает в области пупка и нижних отделах, ближе к лобковой области. На фоне нарушения работы печени возможно развитие волчаночной желтухи, которая сопровождается резким увеличением размера печени, выступающей из-под рёберной дуги.

Изменения со стороны системы крови

Изменения крови при заболевании СКВ носят объёмный характер. Изменяются практически все показатели, о чём будут свидетельствовать результаты клинических анализов.

  • АнтиДНК. Антитела обнаруживаются у половины пациентов.
  • Анти-Sm. Тест, в процессе проведения которого выявляются антитела к особому антигену Смита.
  • Анти-SSA (SSB). Это антитела к белкам. Для СКВ неспицифичны, могут обнаруживаться и при иных системных патологиях.
  • Анализ на антикардиолипин.
  • Исследование крови на антигистоны.
  • Наличие маркеров воспалительного процесса (повышены СОЭ и С-реактивный белок).
  • Снижение уровня комплимента. Это группа белков, принимающих непосредственное участие в формировании иммунного ответа.
  • Общий анализ крови не является значимым в лабораторной диагностике СКВ. Могут незначительно уменьшиться уровни лимфоцитов, эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.
  • Исследование мочи. При СКВ наблюдаются протеинурия, пиурия, цилиндрурия и гематурия.
  • Биохимический анализ крови. Тревожными результатами являются повышение креатинина, АСАТ, АЛАТ и креатинкиназы.

Лабораторные исследования патологии

Единственный достоверный способ диагностирования волчанки – лабораторные биохимическое и цитологическое исследования. Чтобы установить причину недуга, необходимо сдать такие анализы.

Общий анализ крови

Общий анализ крови позволяет определить признаки волчанки, описанные выше, и оценить характер изменений, свидетельствующих о том, что в организме происходит аутоиммунная агрессия лейкоцитов по отношению к клеткам собственного организма. Основная задача анализа крови при СКВ – выявление маркеров, указывающих на изменение ДНК пациента. Как правило, в общем анализе крови характерно увеличение LE-клеток – более 10 на 1000 белых клеток (лейкоцитов).

Общий анализ крови

Общий анализ мочи

Параллельно с определением волчанки анализом крови, в моче выявляются маркеры, характерные для аутоиммунного заболевания. Одновременно анализ позволяет исключить заражение инфекциями, передающимися половых путём, и нефрологические заболевания, характеризующиеся сходными симптомами.

Иммунологические исследования

Иммунологические исследования при СКВ весьма обширны. Перечень маркеров, определяемых в лабораторных условиях при исследовании крови и мочи больного:

  • волчаночный антикоагулянт;
  • антинуклеарный фактор;
  • антитела к нуклеосомам;
  • антитела класса IgG к двуспиральной ДНК;
  • антитела к кардиолипину классов IgG и IgM.

Критерии диагностики американской ревматологической ассоциации

Критерии диагностики АРА (американской ревматологической ассоциации) ничем не отличаются от классических показателей, давно утвердившихся в отечественной медицине. Симптоматически американские критерии включают 11 симптомов, о которых было рассказано в начале статьи.

Лабораторные критерии позволяют диагностировать волчанку по наличию в крови антител к кардиолипину (IgG и/или IgM), исследуемому не менее двух раз в течение полугода. Остальные титры имеют значение только для врачей-иммунологов.

Красная волчанка – тяжёлое заболевание, ещё 50 лет назад приводившее к преждевременной смерти больного. В настоящее время, в связи с прогрессом фармакологии, больные СКВ могут снимать симптомы заболевания, не испытывая острых негативных последствий саморазрушения организма. Однако приём лекарственных препаратов должен быть пожизненным и регулярным.

Ссылка на основную публикацию